Поражения нервной системы при болезнях соединительной ткани. Поражение нервной системы при ревматизме и других диффузных заболеваниях соединительной ткани Ревматизм нервной системы

Одним из проявлений диффузного поражения сосудистой системы и капилляросоединительнотканных структур при ревматизме является нейроревматизм, занимающий по частоте третье место после поражения сердца и суставов (В. В. Михеев, 1960). Все многообразие его клинических проявлений определяется прежде всего преимущественной локализацией, степенью активности и характером течения сосудистого ревматического процесса. Нет сомнения, что воспаление при этом не является единственным патогенетическим фактором. Опыт клинико-морфологического изучения малой хореи, психических, гипоталамических расстройств при ревматизме позволяет говорить и о существенной роли прямого токсико-аллергического воздействия на нервные структуры, обладающие индивидуальной и, по-видимому, наследственно обусловленной чувствительностью к этим воздействиям. Кроме того, необходимо иметь в виду, что определенные структуры нервной системы как органа центральной регуляции несут в процессе развития ревматической атаки особенно большую функциональную нагрузку. Последнее обстоятельство также не может не влиять на особенности преимущественной локализации и характера повреждения нервной ткани при ревматизме. Наконец, не исключена возможность возникновения и иммунопатологического механизма повреждения нервных структур при хроническом течении ревматических поражений нервной системы.

Морфологически обнаруживается высокая частота вовлечения сосудов центральной и периферической нервной системы не только при клинически выявляемой неврологической симптоматике, но и при ее отсутствии. Ревматические капилляриты, васкулиты, тромбоваскулиты по своей гистоморфологической картине не имеют существенных отличий от поражения сосудов других областей. Характерно сочетание диффузности и очаговости ревматических поражений сосудистой системы мозга с нерезко выраженными разлитыми и более грубыми, обусловливающими очаговую патологию воспалительными изменениями сосудистой стенки.

Таким образом, при нейроревматизме речь может идти о: 1) ревмоваскулите той или иной преимущественной локализации (острый, подострый, хронический менингит, менингоэнцефалит, энцефалит корковой, подкорковой локализации, энцефаломиелит, менингомиелит, миелит, ревматические невриты, полирадикулиты), включающем тромбозы, кровоизлияния, нейродинамические малые инсульты и другие последствия воспалительного поражения сосудов нервной системы;
2) поражениях нервной системы, обусловленных токсико-инфекционными, дисметаболическими воздействиями, а также о поражениях смешанного генеза. К этим клиническим формам нейроревматизма мы считаем необходимым отнести ревматическую хорею и другие типы гиперкинезов при ревматизме, проявления паркинсонизма, эпилептиформный синдром («ревматическая эпилепсия»), гипоталамические синдромы, острые и затяжные ревматические психозы и проявляющуюся симптомами астенизации, вегетативной лабильности ревматическую энцефалопатию.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-1.jpg" alt="> Поражение нервной системы при ревматизме Выполнила: Борганова Ильвина, 313 группа ">

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-2.jpg" alt="> Ревматизм – поражающее сердечно - сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат"> Ревматизм – поражающее сердечно - сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде её отека и нарушения структуры. Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга служит причиной нарушений нервной системы.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-3.jpg" alt=">В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительности. Дети не"> В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительности. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-4.jpg" alt=">К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются"> К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-5.jpg" alt=">Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее"> Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования – полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-6.jpg" alt=">Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания:"> Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания: атеросклероз мозговых сосудов, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др. В детском возрасте расстройства мозгового кровообращения могут быть обусловлены пороками развития мозговых сосудов, инфекционным заболеванием, протекающим с поражением сосудов, болезнями крови, врожденными и приобретенными пороками сердца, черепно-мозговыми травмами и др.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-7.jpg" alt="> Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются порок сердца и"> Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются порок сердца и магистральных сосудов. Недостаточное снабжение мозга кислородом и гибель нервных клеток лежат в основе развития неврологических симптомов у этих больных.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-8.jpg" alt="> К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических"> К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических мышц, спастические парезы и параличи конечностей, расходящееся и сходящееся косоглазие, расстройства чувствительности, нарушение полей зрения, а также высших корковых функций – памяти, мышления, праксиса, гнозиса речи. Речевые нарушения могут быть представлены моторной, сенсорной, амнестической афазиями, а также различными видами дизартрии – мозжечковой, псевдобульбарной, подкорковой.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-9.jpg" alt=">Черепно-мозговая травма – частый вид патологии нервной системы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и"> Черепно-мозговая травма – частый вид патологии нервной системы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и психических функций.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-10.jpg" alt=">Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и открытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов"> Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и открытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов и костей черепа. Появление неврологических симптомов при различных видах черепно-мозговой травмы связано с влиянием механической силы на весь головной мозг в целом и местным воздействием травмирующего фактора. Под влиянием удара происходит резкое смещение мозговой ткани и цереброспинальной жидкости, вызывающее цепь рефлекторных сосудистых реакции и ликвородинамических расстройств. Развиваются спазм и парез мозговых сосудов, кислородное голодание мозга и его отёк.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-11.jpg" alt=">Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает"> Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает тяжесть нарушений, наступающих в нервной системе под влиянием травмы. При сотрясении мозга отмечаются общемозговые симптомы: потеря сознания или его нарушение в виде вялости, сонливости, адинамии, расстройства памяти, тошнота, рвота, головная боль. Длительность потери сознания может быть различной: от нескольких секунд до нескольких суток.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-12.jpg" alt=">В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный (острый); 2) подострый (восстановительный); 3)"> В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный (острый); 2) подострый (восстановительный); 3) резидуальный (период остаточных явлений). Продолжительность острого периода зависит от тяжести черепно-мозговой травмы и составляет от 7 дней до 1, 5 -2 мес. Восстановительный период длится от 1 года до 2 лет.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-13.jpg" alt=">Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоумию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В"> Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоумию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В тяжелых случаях дети высказывают неадекватные суждения и умозаключения. К последствиям черепно-мозговой травмы относится травматическая эпилепсия. Судорожные припадки обычно появляются в первом полугодии после травмы, но могут возникать и через несколько лет, носят разнообразный, но всегда локальный характер. Часто повторяющиеся припадки приводят к снижению интеллекта и формированию эпилептоидных черт характера.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-14.jpg" alt=">Спасибо за внимание! ">

Ревматизм уже давно вышел за пределы терапевтической практики, и по мере расширения методов исследования все более очевидным становится частое поражение нервной системы. Однако в последние десятилетия с уверенностью можно отметить уменьшение количества тяжелых форм поражения центральной нервной системы, что, вероятно, можно объяснить успехами антиревматической терапии, в то же время наблюдается и увеличение числа других, менее тяжелых, но более разнообразных форм мозгового ревматизма, или нейроревматизма.

Патогенез. Изучению вопросов патогенеза ревматических поражений нервной системы способствовали гистологические и гистохимические исследования, обусловившие пересмотр широко распространенных прежде представлений о преимущественно эмболическом, связанном с активным процессом в сердце механизме развития ревматических. поражений головного мозга.

Доказано, что несравнимо чаще поражение обусловлено воспалительным процессом в мозговой ткани и в мягких оболочках с участием сосудов мозга, как одним из проявлений распространенного при ревматизме поражения сосудов вообще.

Менингоэнцефалит чаще развивается в период обострения ревматизма, особенно при кардиальных формах, наличии порока сердца и возвратного эндомиокардита. Однако некоторые исследователи указывают на возможность развития мозговых симптомов и в фазе затихания ревматического процесса.

Изменения в центральной нервной системе нередко приобретают хроническое течение с периодическими обострениями. Разнообразие форм поражения нервной системы и пестрота неврологической симптоматики при ревматизме обусловлены различиями в локализации, характере, интенсивности и обратимости процесса.

В связи с этим в одних случаях менингоэнцефалит протекает с нарушениями двигательной функции в виде гемиплегии в сочетании с расстройствами чувствительности, речевой функции, в других — с подкорковыми нарушениями и гиперкинезами, гипоталамическими и мозжечково-вестибулярными изменениями.

Серозный ревматический менингит, в основе которого лежат острые аллергические поражения оболочек мозга,. проявляется резкой головной болью, ригидностью затылка, симптомами Кернига, Брудзинского, воспалительными изменениями спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением белка. Течение благоприятное. Клинические данные, подтверждающие поражение клапанов сердца и наличие ревмокардита, облегчают дифференциальную диагностику с серозным менингитом иной этиологии.

К развитию синдрома повышенного внутричерепного давления, который может быть единственным и первым проявлением ревматического поражения нервной системы, приводит хроническое, течение ревматического арахнолептоменингита, а также воспалительные изменения в области дна и стенок III желудочка мозга и нарушение свободной циркуляции спинномозговой жидкости.

Весьма разнообразны проявления гипоталамического синдрома при ревматическом энцефалите: нарушение потоотделения (общий гипергидроз), терморегуляции и вегетативно-сосудистые симптомы (разлитой красный дермографизм, нарушение сна, зябкость кистей рук и стоп). Гипоталамические вегетативные нарушения являются наиболее ранними симптомами и возникают задолго до появления других признаков ревматического энцефалита.

Судорожные приступы типа кортикальной, диэнцефальной или общей эпилепсии нередко составляют один из симптомов ревматического арахноидита и энцефалита. Судороги обычно появляются не в начале заболевания, а в более поздний период. В некоторых случаях судорожные приступы могут быть единственным проявлением ревматического поражения мозга — постревматическая или ревматическая эпилепсия.

Чаще других форм ревматического поражения центральной нервной системы наблюдается церебральный заскулит. Последний характеризуется приступами головной боли и головокружения, нарушением чувствительности в различных участках кожи на стороне, противоположной пораженному сосуду, а также кортикокапсулярными и мозжечковыми симптомами. Тяжесть течения и выраженность церебральных симптомов зависят от степени поражения сосудов мозга. Быстрая обратимость процесса под влиянием противоревматического лечения — одна из особенностей ревматического эндоваскулита.

Более стойкими и длительными нарушениями мозгового кровообращения с медленным восстановлением функций отличается течение тромбоваскулита.

Патологические изменения при ревматизме развиваются не только в головном мозгу, но и в спинном, в корешках и периферических нервных стволах. При таком менингоэнцефаломиелорадикулоневрите в картине заболевания может преобладать поражение того или иного отдела, хотя его частота значительно уступает церебральному ревматизму.

При поражении ревматизмом центральной нервной системы в детском возрасте особое место принадлежит синдрому малой хореи. Девочки страдают в три раза чаще мальчиков. В основе малой хореи лежит ревматическое поражение стриарной системы головного мозга.

Поражение сердца при малой хорее выступает неотчетливо и часто спустя длительное время.

В зависимости от типа высшей нервной деятельности больного, и особенностей ревматического поражения нервной системы и других органов и систем возможны разнообразные нарушения психоэмоциональной сферы — от проявлений раздражительности, лабильности настроения и нервно-психического тонуса до выраженной неврастении, иногда психических нарушений, вплоть до выраженного психоза. Психоз наблюдается, в основном, при рецидивирующем ревмокардите, на фоне пороков сердца с симптомами недостаточности кровообращения. В основе указанных глубоких психических нарушений, по-видимому, лежат диффузные изменения сосудов и обусловленная ими, а также общими нарушениями гемодинамики глубокая гипоксия мозга.

Острый психоз ревматического генеза обычно обратим и относительно кратковременный (дни, недели, реже месяцы). Однако иногда психоз приобретает затяжной характер.

Ред. проф. Г.И. Бурчинский

"Поражение центральной нервной системы при ревматизме" — статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация.

Ревматический процесс в тканях центральной и периферической нервной системы. Проявляется симптоматикой энцефалита, менингита, миелита, арахноидита, радикулита, неврита. Ведущая клиническая форма - малая хорея. Нейроревматизм диагностируется неврологом и ревматологом с учётом данных лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ/МРТ церебральных структур, исследования ликвора. Лечение включает терапию ревматизма, противоотёчные средства, психотропные, противоэпилептические, антигиперкинетические препараты.

Общие сведения

Классификация

Классифицирование ревматических поражений НС основано на их клиникоморфологических особенностях. Иногда наблюдаются комбинации различных вариантов нейроревматизма с преобладанием одного из компонентов. В соответствии с классификацией выделяют две формы заболевания – с поражением периферической и центральной нервной системы.

Нейроревматизм с поражением ЦНС:

  • Энцефалит - диффузное мелкоочаговое воспаление церебральных тканей сочетается с участками размягчения. При преимущественной локализации процесса в полосатом теле развивается самая часто встречающаяся форма нейроревматизма - малая хорея. Преимущественное поражение диэнцефальной области обуславливает возникновение ревматического диэнцефалита.
  • Менингит - ревматическое воспаление церебральных оболочек.
  • Арахноидит - воспалительные изменения подпаутинной оболочки с образованием спаек, арахноидальных кист .
  • Миелит - воспалительные процессы в веществе спинного мозга.
  • Эпилептиформный синдром - развивающиеся на фоне ревматизма приступы эпилепсии .

Нейроревматизм с поражением периферической НС:

  • Радикулит - аутоиммунное воспаление в области спинномозгового корешка. Может носить множественный характер.
  • Неврит - воспаление ствола одного (мононеврит) или нескольких (полиневрит) периферических нервов.

Симптомы нейроревматизма

Клинические проявления полиморфны, зависят от формы патологии. Возникают преимущественно после перенесённой атаки ревматизма. При латентном течении ревматического процесса нейроревматизм может выступать дебютом заболевания.

Ревматический энцефалит манифестирует психоэмоциональными симптомами: раздражительностью, плаксивостью, обидчивостью. Из общемозговых проявлений на первый план выходит головная боль. Затем присоединяются гиперкинезы , которые могут носить характер тиков, хореи, миоклоний, торсионной дистонии . В классическом варианте заболевание характеризуется симптоматикой малой хореи: быстрым хореическим гиперкинезом в мышцах конечностей, мимической мускулатуре с мышечной дистонией, психическими нарушениями , вегетативными симптомами, дискоординацией. Диэнцефалит протекает с гипертермическим синдромом, полидипсией, артериальной гипертензией , гипергидрозом , расстройством ритма сон/бодрствование, нарушениями эмоциональной сферы (страхами, ипохондрией , истерией).

Ревматический менингит проявляется выраженной головной болью, повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям, менингеальным синдромом . Арахноидит сопровождается нарушением оттока цереброспинальной жидкости, повышением интракраниального давления с распирающей головной болью, тошнотой, чувством давления на глазные яблоки, зрительными нарушениями, мозжечковой атаксией . Клиника миелита зависит от места поражения спинного мозга, включает центральные и периферические парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых функций.

Эпилептиформный синдром отличается атипичностью эпилептических пароксизмов, преобладанием малых приступов (абсансов , акинетических пароксизмов). Характерны изменения психики (возбуждение, сумеречное состояние сознания , галлюцинаторный синдром), автоматизмы. В отличие от истинной эпилепсии некоторые пациенты способны чувствовать приближающийся приступ, что позволяет им избежать внезапных падений, травм. Эпилептические эпизоды редки, возникают раз в 2-3 месяца, учащение наблюдается на фоне ухудшения соматического состояния.

Нейроревматизм с поражением спинальных корешков манифестирует корешковым синдромом . Отмечаются боли в позвоночнике и по ходу корешка, выпадения чувствительности, слабость мышечных групп, иннервацию которых обеспечивает поражённый спинномозговой нерв. Вовлечение в ревматический процесс периферического нерва проявляется болью, парестезиями, онемением, мышечной слабостью и гипотонусом. Указанные симптомы локализуются в зоне иннервации поражённого ревматизмом нерва, при множественном характере процесса охватывают несколько областей.

Осложнения

В тяжёлых случаях нейроревматизм осложняется отёком головного мозга . Воспаление при энцефалите, менингоэнцефалите , энцефаломиелите сопровождается экссудативным процессом, приводящим к отёку и набуханию мозгового вещества. Ведущий симптом - прогрессирующее расстройство сознания, приводящее к коме . Без оказания срочной медицинской помощи происходит сдавление церебрального ствола с расположенными в нём витальными центрами, отвечающими за регуляцию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Возникает парадоксальное дыхание, резкая гипотензия , нарушения сердечного ритма. Возможен летальный исход.

Диагностика

Полиморфизм симптоматики делает нейроревматизм сложным в диагностическом плане заболеванием. Постановка диагноза упрощается при указании в анамнезе на наличие у пациента ревматизма. Диагностические мероприятия включают:

  • Осмотр невролога . В 90% случаев нейроревматизм сопровождается нарушениями произвольных движений, рефлекторной сферы, тонуса мышц. Могут отмечаться сенсорные расстройства, признаки вегетативной дисфункции, психические изменения. При невритах и радикулитах определяются болевые точки, зоны гипестезии.
  • Люмбальную пункцию . У половины пациентов отмечается повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) не обнаруживает явных отклонений, что позволяет исключить острую нейроинфекцию.
  • Электроэнцефалографию . Выявляет диффузные изменения в виде дезорганизации ритма, понижения/повышения амплитуды альфа-ритма. Если нейроревматизм протекает с эпилептиформным синдромом, отмечается повышенная эпилептическая активность.
  • МРТ/КТ головного мозга. Могут не выявлять патологических изменений, позволяют исключить объёмные образования (кисты, абсцессы,

    Лечение нейроревматизма

    Терапия осуществляется преимущественно в стационаре. Пациенту показан постельный режим с большим количеством сна. Рекомендована богатая белками и витаминами пища с ограничением потребляемой жидкости, соли. Основу медикаментозного лечения составляет противоревматическая терапия, на фоне которой проводятся мероприятия по купированию возникшей неврологической симптоматики, психических нарушений. Фармакотерапия включает:

    • Антиревматическое лечение : нестероидные противовоспалительные, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (бициллин). Назначения зависят от активности и стадии ревматизма.
    • Дегидратационная терапия . Проводится мочегонными (ацетазоламидом, фуросемидом). Направлена на снижение интракраниального давления, профилактику отёка мозга.
    • Купирование гиперкинезов при малой хорее осуществляется хлорпромазином, при других гиперкинезах - бензодиазепинами, холинолитиками. Препарат и доза подбираются индивидуально.
    • Витаминотерапию: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, рутин.
    • Психотропные препараты: нейролептики (галоперидол), транквилизаторы (диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), седативные. Показаны при психических нарушениях.
    • Антиконвульсанты : препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, клоназепам. Назначаются при эпилептиформном синдроме.

    Прогноз и профилактика

    Исход зависит от своевременности и успешности лечения основного заболевания - ревматизма. На фоне терапии продолжительность малой хореи обычно варьирует в пределах 1-3 мес. При ангине, ОРВИ , беременности возможны рецидивы. Отсутствие специфического лечения чревато усугублением поражений ЦНС, имеет неблагоприятный прогноз. К мерам, способным предупредить нейроревматизм, относятся ранее выявление и корректное лечение первичных форм ревматизма, проведение медикаментозной профилактики рецидивов. В целях вторичной профилактики пациент должен наблюдаться у ревматолога.

Понравилось? Лайкни нас на Facebook