Ревматический процесс чаще всего поражает сердечно-сосудистую систему и суставной аппарат, однако нередко ведущими расстройствами являются нарушения центральной нервной системы (нейроревматизм ). Обычно они сочетаются с поражениями сердца и суставов, реже представляют собой первое проявление ревматического процесса у данного больного и ещё реже бывают изолированными. Нарушения нервных функций при этом в основном обусловлены ревматическим поражением сосудов головного мозга.
Ревматизм относится к коллагеновым болезням, то есть представляет собой прежде всего патологию соединительной ткани. В основе патогенеза ревматизма лежат стрептококковая инфекция и нарушения иммунитета организма. Входными воротами инфекции в большинстве случаев служат миндалины (при хроническом тонзиллите, ангинах) или кариозные зубы. Извращённая ответная реакция организма на внедрение инфекции приводит к поражению собственной ткани, в первую очередь стенок сосудов (васкулиты) и суставов (полиартрит). Установлено, что решающую роль в развитии и исходе заболевания играет не инфекционное начало, а изменённая чувствительность организма.
Характерны стадийные изменения межуточного вещества соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное превращение, образование специфических гранулём около сосудов и склероз, вызывающий деформацию соединительнотканных структур (например, клапанов сердца). Поражение мелких сосудов головного и спинного мозга приводит к ухудшению кровоснабжения и расстройству функций центральной нервной системы. Могут возникать как мелкие кровоизлияния, так и тромбозы сосудов, очаги размягчения ткани головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния.
Выделяют следующие основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты. Клиническое течение может быть острым, подострым, рецидивирующим и латентным. Особенно часто нейроревматизм встречается в детском и юношеском возрасте.
Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Нарушения церебрального кровообращения, обусловленные тромбозом ревматически поражённых крупных сосудов, чаще наблюдаются в зоне ветвей средней мозговой артерии.
Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к появлению мелких геморрагических инсультов, нередко диффузного характера. Обычно церебральные геморрагии развиваются при активном ревмокардите или полиартрите – на фоне субфебрильной температуры, утомляемости, у больного внезапно возникает слабость в конечностях, переходящая в паралич, у больного может наступить расстройство речи (при нарушении кровообращения в левом полушарии головного мозга).
При выраженной сердечной недостаточности, особенно с мерцательной аритмией, возможна эмболия сосудов головного мозга. При этом у больного внезапно начинается головокружение, затем наступает кратковременная потеря сознания с эпилептиформными судорогами лица и конечностей и появлением симптомов очагового поражения головного мозга. Так называемые малые инсульты обусловлены спазмами артериол и мелкими очагами ишемии (иногда некроза) в ткани головного мозга. Больной ощущает только непродолжительное головокружение и минутное затемнение сознания.

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея» , ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрасте 15-25 лет; в основном у лиц женского пола. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.
Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды.
Хорея может возникать и в первой половине беременности, чаще у молодых женщин, обычно после повторных ангин или на фоне ревмокардита. Беременность в данном случае играет роль сенсибилизирующего фактора. Клиническая и морфологическая картина заболевания напоминает «малую хорею». Если гиперкинезы и мышечная гипотония нарастают, несмотря на проводимое лечение, то необходимо прервать беременность. При наличии в анамнезе «малой хореи» женщинам рекомендуется избегать беременности.

Другая форма нейроревматизма – поражение гипоталамической области (ревматический диэнцефалит ). Установлено, что примерно в? случаев всех диэнцефальных синдромов их причиной является нейроревматизм. У больных отмечаются неинфекционная лихорадка (37-38°C), не купируемая антибиотиками, профузный пот, артериальная гипертензия, мышечное дрожание, приступы жажды, нарушения сна, истерические реакции. Периодически возникают приступообразные головные боли, беспокойство, судорожные движения конечностей («диэнцефальная эпилепсия»). Настроение у больных подавленное, они «уходят в болезнь»). Может наблюдаться чувство зябкости, больные постоянно кутаются.
Как правило, у больных нейроревматизмом отмечаются вегетативные нарушения – лабильность окраски кожи, стойкий разлитой красный дермографизм, влажные и холодные стопы и кисти. При ревматическом энцефалите наблюдаются вегетативные кризы с удушьем, ознобом, тошнотой, головной болью и болями в сердце, с урежением пульса или тахикардией. Ревматические изменения церебральных сосудов наряду с поражением внутренних органов обусловливают возникновение неврозов. У больных отмечаются эмоциональная лабильность, непереносимость звуков и света, тоскливость, страхи, реже эйфория с многоречивостью. Могут возникать и психотические явления – делириозные состояния, бред.

Диагностика нейроревматизма всегда сложна. При подозрение на это заболевание необходимо обследование врача-невропатолога.

Лечение нейроревматизма определяет врач-невропатолог совместно с терапевтом; начинают терапию обычно в стационаре. При стихании остроты процесса больные продолжают лечиться санаторно. В амбулаторных условиях больные нейроревматизмом нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога.

Системные заболевания, вызывающие воспалительные и дегенеративные процессы и поражающие области вокруг суставов, называют ревматизм мягких тканей. Недуг характеризуется болевым синдромом и невозможностью совершать полноценные движения в области пораженного сустава или связующего аппарата. Ревматическое поражение тканей костно-суставного аппарата относят к группе хронических заболеваний, т. к. оно является следствием имеющейся патологии.

7 первопричин ревматизма мягких тканей

Высокая заболеваемость околосуставных структур зависит от особенностей строения сухожилий, мышц, связок, нервов, суставных сумок. Вследствие физических нагрузок и травм образуются микроразрывы отдельных мышечных волокон с образованием воспалительных очагов. Такой патологический процесс приводит к параартикулярным заболеваниям. К ним относят:

• болезни сухожилий - , тендинит;
• поражения соединительных тканей, оболочек и связок - , фасциит, апоневрозит;
• воспаления в суставах, капсулах или зоне прикрепления к костям - капсулит, энтезопатия.

Ревматические поражения мягких тканей вызывают следующие причины:

• травмы и растяжения;
• переохлаждения;
• однотипные, часто повторяющиеся движения;
• нарушения эндокринной системы (в основном у женского пола);
• наследственная предрасположенность;
• переход системных заболеваний в хроническую форму.

Симптомы ревматизма мягких тканей

При такой патологии человек могут ощущать боль в связочном аппарате сочленений при определенном движении.

В суставных связках, которые подвержены постоянной физической нагрузке или травмам, развиваются самостоятельные параартикулярные болезни. Их симптомы определяются рядом признаков:

• локализация болевых ощущений исключительно в участках с пораженными мышцами;
• дисбаланс активных и пассивных двигательных функций;
• усиление болевого синдрома при определенных движениях;
• отсутствие опухоли или отека сустава;
• отсутствие каких-либо изменений в результатах анализов и рентгена.

Чаще всего внесуставной ревматизм захватывает сухожилия рук и области плеч. Разнообразие движений и постоянная функциональность верхних конечностей приводит к практически непрерывному напряжению связок. На начальном этапе воспалительного процесса происходит дегенерация тканей. Воспаление охватывает не только соединительные мышцы, но и хрящи с костной структурой, что способствует появлению периостита или эрозий кости.

Боль и припухлость концентрируется непосредственно в местах сцепления сухожилий или в мышечных тканях, не распространяясь далее. Поэтому движения остальных частей тела свободны и безболезненны.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза может понадобиться клинический анализ мочи.

Диагноз ставится с учетом симптоматики и опирается на характер поражения внутренних органов. Результаты лабораторных исследований при ревматизме мягких тканей не всегда могут показать полную картину заболевания. Обязательными диагностическими мероприятиями являются:

• клинический анализ крови и мочи;
• ревмопробы.

К дополнительным методам диагностики относятся:

• рентгенография;
• ультразвук;
• КТ и МРТ.

Лечение ревматизма мягких тканей, комплексное и назначается в строгом соответствии с активностью патологического процесса. Применяется противовоспалительная терапия («Нимесил», «Индометацин», «Ортофен»), фонофорез с гормональными мазями («Гидрокортизон»). Ограничивается физическая нагрузка на больную область, возможна установка мягких ортезов. Наиболее эффективное воздействие оказывают физиотерапевтические методы: тепловые процедуры, ультразвук, магнитотерапия. В сложных случаях при параартикулярных заболеваниях используют кортикостероиды и локальную рентгенотерапию.

Профилактика

Для профилактики внесуставного ревматизма необходимо соблюдать «тепловой режим» - избегать переохлаждения суставов, носить перчатки и носки, обувать комфортную обувь соответствующего размера и желательно без каблуков. Рекомендуется много ходить, упорядочить двигательный режим, заниматься гимнастикой, проходить курсовые терапии массажа.

В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.

Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.

Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.

Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.

Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.

Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.

Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).

Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.

Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.

Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.

Ревматическая хорея

Является наиболее распространенной формой ревматического энцефалита, поражающего в основном детей в возрасте от 6 до 15 лет. Девочки заболевают хореей значительно чаще, чем мальчики. В некоторых случаях ревматические поражения суставов или сердца предшествуют хорее, а в других-проявления неврологической симптоматики возникают первично.

Патоморфология. При ревматической хорее, так же как и при остром ревмагизме, установлено наличие узелков Ашофа- Талалаева в мышце сердца. В мозге, главным образом, обнаруживаются изменения в неостриарной системе, но в тяжелых случаях вовлекаются и другие отделы экстрапирамидной системы и кора большого мозга.

Клиника. Заболевание развивается медленно, исподволь и не сразу замечается окружающими. Ребенок начинает гримасничать, появляются насильственные подергивания в руках и ногах, которые в начале заболевания родители и учителя нередко принимают за шалости ребенка. Через несколько дней движения становятся быстрыми, некоординированными, возникает много лишних движений, затрудняющих походку, письмо, принятие пищи. Резко снижается мышечный тонус. Больной не может стоять, ходить, иногда нарушается речь и глотание. В тяжелых случаях больной ни минуты не может оставаться в спокойном состоянии - конечности разбрасываются в стороны, лицо искажается гримасами, больной причмокивает губами, вскрикивает. Сухожильные рефлексы понижены. Характерным для малой хореи является рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра).

Длительность заболевания от 1 до 3 месяцев. Болезнь может рецидивировать при обострении ревматического процесса или наличии факторов, аллергизирующих организм (беременность, переохлаждение, гиперинсоляция и др.). Иногда после перенесенной хореи в течение длительного времени могут наблюдаться гиперки-незы в ограниченной группе мышц, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы нередко возникают в дистальных отделах конечностей и усиливаются при обострении ревматического процесса.

Лечение. Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1-1,5 г в сутки в течение 8-10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075-0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид-3 г, вода дистиллированная - 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Церебральный ревмоваскулит

Встречается преимущественно в зрелом возрасте. Поражение возможно в бассейне любой артерии мозга, однако чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, васкуляризирующих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие дисциркуляюрных явлений в большинстве случаев бывает инсультоподобным, клиническая картина отличается многообразием и транзиторностью симптомов.

Преходящие, или функционально-динамические, расстройства мозгового кровообращения, в основе которых чаще лежат не столько ангиоспазмы, сколько ишемизация ткани в районе пораженного сосуда или группы сосудов, иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, которое чаще бывает ненарушенным; больной впоследствии может самостоятельно рассказывать, при каких обстоятельствах происходило нарушение речи или развитие пареза. Анамнестически можно иногда установить, что, несмотря на молодой возраст больного, у него и раньше наблюдались кратковременные нарушения мозгового кровообращения.

Следствием остро развивающегося нарушения гемодинамики бывают гемипарезы, гемигипестезии и афазии (чаще в результате поражения в бассейне средней мозговой артерии). Эти явления обычно исчезают через несколько часов или носят более стойкий характер. Часто к ним присоединяются новые симптомы, вызванные распространением васкулита и вовлечением в патологический процесс новых участков мозговой ткани

У некоторых больных за несколько дней и недель до начала заболевания отмечалась ревматическая атака. При осмотре таких больных обнаруживаются явления сердечной декомпенсации, низкое артериальное давление, повышение температуры тела, увеличение СОЭ и лейкоцитоз. В случаях отсутствия очаговой симптоматики бывает нелегко отдифференцировать сосудистый процесс от воспалительного.

Неврологические симптомы при поражении головного мозга в зоне васкуляризации ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, в анамнезе у таких больных часто отмечаются кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Это характерно и в отношении тромбозов других ветвей наружной и внутренней сонных и позвоночной артерий. Закупорка задней мозжечковой артерии проявляется вариантами синдрома Валленберга-Захарченко.

Ревматический энцефалит

Клинически характеризуется прогре-диентным течением с органической симптоматикой, указывающей на преимущественно корковую локализацию патологического процесса. Этот термин охватывает ряд четко очерченных неврологических форм - нехореические ревматические гиперкинезы (ревматическая торзионная дистония), синдром паркинсонизма, гипоталамический синдром, мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками, ревматические психозы, вегетодистонии и невротические состояния.

Таким больным нередко ставят диагноз шизофрении, маниакально-депрессивного, пресинильного, синильного психоза, атеросклероза. Обычно у таких больных со временем наступает деградация личности при бедности неврологической симптоматики. На секции обнаруживаются эндартерииты, захватывающие менингеальные и корковые сосуды, образование мелких очагов размягчения.

Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, с волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет.

В этиологии основную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А. Заболевание обычно протекает через 1-4 неделю после ангины, скарлатины или других инфекционных заболеваниях, связанных с этим возбудителем. При ревматизме возникает сложный иммунологический ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Стрептококк имеет перекрестно-реализующийся антиген миоцита в сердце, поэтому образующиеся в организме антитела направлены не только против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающие миоциты соединительной ткани. В результате чего образуются антитела, направленные против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы, повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, в плоть до некроза, в результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа (тромбопластин), которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов, с другой стороны некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции. Пролиферация фибробластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреждения. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани складывается из 4-ех фаз:

1) мукоидного набухания (обратимый процесс);

2) фибриноидных изменений (необратимый процесс);

3) клеточных воспалительных реакций;

4) склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражение ГНТ.

Клеточная воспалительная реакция отражает ГЗТ.

В результате формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз вокруг клетки макрофагального типа. В дальнейшем клетки вытягиваются и образуется большое количество фибробластов, которые образованы коллагеновыми волокнами - это рубцующаяся гранулема.

Клинико-морфологические формы.

В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают:

кардиоваскулярную форму, полиартрическую, нодозную, церебральную форму.

Кардиоваскулярная форма ревматизма.

Кардиоваскулярная форма - это наиболее часто встречающаяся как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соединительной ткани всех слоев сердца развивается воспаление и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревматизма.

По локализации: клапанный, хордальный, пристеночный.

Наиболее сильные изменения развиваются в створках митрального и аортального (полулунного) клапана.

Выделяют 4 типа ревматизма клапанного эндокардита: диффузный, острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный характеризуется мукоидным набуханием, отеком соединительно-тканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При лечении процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапанов. Тромботические наложения - бородавки.

Фибропластический эндокардит является результатом предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах.

При этой форме заболевания обязательным является некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера). В исходе эндокардита развивается склероз, гиалиноз клапанов, формируется порок сердца. Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Очень часто встречается комбинация этих видов пороков.

В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откладываются соли кальция. Хорды клапанов утолщены, укорочены, склерозированны. Всегда отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Отверстие клапанов обычно резко сужены, имеют вид рыбьей пасти, если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа диафрагмы, который сопровождается выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка сердца. Длительное существование у больного порока сердца приводит в конечном итоге к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности, она является причиной гибели больных.

Миокардит одно из частых проявлений ревматизма.

Различают:

Узелковый;

Диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный;

Очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется перед образованием гранулём, переваскулярной соединительной ткани сердца. В миоцитах отмечается белковая или жировая дистрофия. Заканчивается диффузным мелко очаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит. У детей миокардит становиться дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита является тяжёлая сердечно сосудистая недостаточность. Исходом является диффузный кардиосклероз.

В исходе очагового интерстициального экссудативного миокардита возникает очаговый кардиосклероз. Клинически протекает незаметно.

Перикардит при ревматизме:

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибринозным и серозно - фибринозным. Перикардит заканчивается образованием спаек в полости перикарда, иногда может быть полная облитерация (заращение) полости и даже петрификация фибринозных наложений (панцирное сердце). Если поражаются все слои сердца, то говорят о панкордите , если поражается эндокард и перикард, то это ревматический кардит . Для ревматизма характерны васкулиты, особенно микро циркуляторного русла. Исходом является артериосклероз.

Полиартрическая форма ревматизма.

Поражаются в основном мелкие и крупные суставы. В полости развивается серозно - фибринозное воспаление. Соединительная ткань в суставах подвергается мукоидному набуханию. В полости сустава накапливается серозный экссудат. Суставной хрящ в процесс не вовлекается. Поэтому при ревматизме не наблюдается деформация суставов.

Нодозная или узловатая форма ревматизма.

Встречается у детей. Характеризуется дезорганизацией соединительной ткани в околосуставной области по ходу сухожилий.

Церебральная форма ревматизма.

Характеризуется развитием ревматического васкулита особенно на уровне микроциркуляторного русла. Встречается у детей и называется малая хорея . В мозговой ткани развиваются дистрофические и некротические изменения, мелкие кровоизлияния, поражение других органов и тканей выражено незначительно.

Осложнения: связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно сосудистая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокарда. Иногда развивается спаечный процесс в полостях сердца, плевры, брюшной полости.

Ишемическая болезнь сердца.

Ишемическая болезнь сердца характеризуется абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения. Причина развития ИБС заключается в атеросклеротическом поражении венечной артерии. По существу это сердечная форма атеросклероза и гипертонической болезни. Этиологическим фактором ИБС является психоэмоциональное перенапряжение, расстройство жирового и белкового обмена. Клинически ИБС проявляется приступами стенокардии (резкие боли в области сердца в результате уменьшения коронарного кровотока и ишемии миокарда).

К факторам риска относятся:

1. Повышенное содержание холестерина в крови;

2. артериальная гипертония;

3. избыточная масса тела;

4. малоподвижный образ жизни;

5. курение;

6. эндокринные заболевания, особенно сахарный диабет.

Для ИБС характерна хроническая, постепенно нарастающая коронарная недостаточность.

Выделяют: острую ишемическую болезнь или инфаркт миокарда, или хроническая ИБС.

Инфаркт миокарда.

Причиной является внезапное прекращение коронарного кровотока, оно может возникать в результате резкого и длительного спазма венечной артерии. Часто развитие инфаркта миокарда связано с тромбозом венечной артерии.

Стадии инфаркта миокарда:

1) ишемическая (донекротическая);

2) некротическая;

3) организация.

Ишемическая стадия развивается от 18 до 24 часов после закупорки венечной артерии тромбом. Смерть в ишемическую стадию наступает от кардиогенного шока, фибрилляции желудочка или остановки сердца.

Некротическая стадия развивается к концу первых суток после приступа стенокардии. На вскрытии в области инфаркта нередко наблюдается фибринозный перикардит, картина белого инфаркта с геморрагическим венчиком.

Организация участок некроза замещается соединительной тканью и на месте некроза образует рубец.

Осложнения: кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, острая сердечная недостаточность расплавление и разрыв сердца, пристеночный тромбоз с тромбоэлитолическим осложнением, перикардит.

Гипертоническая болезнь.

Гипертоническая болезнь – это хроническое заболевание, характеризующееся длительным и стойким повышением АД. По ВОЗу под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение уровня АД: систолическое выше 140 и диастолическое выше 90 мм рт. ст.

Причины: психоэмоциональное перенапряжение, повторяющиеся стрессовые ситуации, определённую роль играет наследственное предрасположение.

Развитие гипертонической болезни связано с нарушениями центральной нервной регуляции периферического кровотока. Психоэмоциональное перенапряжение приводит к расстройству нервной регуляции сосудистого тонуса. При этом возникает спазм артериол, что ведёт к повышению АД. Одновременно развиваются нейрогуморальные нарушения, ведущие к изменению ОВ, прежде всего жирового и белкового, приводящие к развитию атеросклероза.

Стадии:

1 стадия - транзиторная (функциональная);

2 стадия - распространение изменений артерий;

3 стадия - изменения органов, обусловленные изменениями артерий.

Ревматизм – это системное воспалительное инфекционно-аллергическое заболевание , протекающее с преимущественным поражением сердца и крупных суставов. В более редких случаях наблюдается вовлечение в патологический процесс также нервной системы , почек, кожи и других органов . Синонимы заболевания: болезнь Соколовского-Буйо, в остром периоде – ревматическая атака, ревматическая лихорадка .

Причина, механизмы возникновения и патогенез ревматизма

Фактором , провоцирующим возникновение ревматизма , является инфекция , вызываемая бета -гемолитическим стрептококком группы А . Этот возбудитель первоначально вызывает заболевания горла – тонзиллит , скарлатину, фарингит , шейный лимфаденит, рожу, а также выделяет специфические токсины . Организм реагирует на это выработкой антител и иммунными реакциями . Однако , в силу индивидуальных особенностей , иммунная система некоторых людей отвечает неправильной реакцией . Как результате , возбудителю удаётся ее “обмануть ”, она начинает разрушать соединительную ткань собственного организма – возникают поражения суставов , сердца , других органов .

Предрасполагающие факторы при ревматизме: переохлаждение (особенно осенне-весенний период), молодой возраст, сниженный иммунитет, большие коллективы (школы, детские сады, пр.), наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA, A11, В35, DRs, DR7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA, A3, при поражении клапана аорты В15.

Л. И. Беневоленская с соавт. выделили группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:

• наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
• женский пол;
• возраст 7-15 лет;
• перенесенная острая стрептококковая инфекция, частые носоглоточные инфекции;
• носительство В-клеточного маркера D8/17 У здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда (→ лицо, с которого начинается исследование, в данном случае – заболевший человек).

Современной наукой рассматривается является токсико-иммунологическая теория патогенеза ревматизма . Бета-гемолитическим стрептококком вырабатываются биологически активные вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани (структурным гликопротеидам, протеогликанам), антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов, усугублению воспаления.

Симптомы ревматизма

Заболевание начинается остро, приблизительно через одну-три недели после первоначальной стрептококковой инфекции, которая протекает иногда в столь легкой форме, что может остаться незамеченной. Иногда ревматическая атака может начаться уже через 1-2 суток после перенесенной стрептококковой инфекции на фоне

Обычные начальные симптомы ревматизма – боли в суставах на фоне общей слабости и повышенной, иногда значительно (до 40°С), температуры, что сопровождается симптомами интоксикации – частый пульс, озноб, потливость, головная боль, слабость, недомогание, отсутствие аппетита и др . Эти симптомы могут носить как острый характер , так и быть поначалу малозаметными, протекающими на фоне невысокой температуры . В любом случае , постепенно принимая затяжной характер , иногда нарастая , эти симптомы формируют начальную клиническую картину ревматизма , обязательной составной частью которой является ревматический артрит .

Поражения суставов, нередко симметричные, при ревматизме носят “летучий ” характер – болят то одни , то другие суставы , в основном крупные (чаще всего коленные, локтевые, голеностопные, лучезапястные) . Одновременно уже в начале заболевания могут наблюдаться поражения сердца (ревмокардит – мио-, эндо-, перикардиты) , что проявляется болями в области сердца , нарушениями сердечного ритма , сердцебиением, симптомами сердечной недостаточности вследствие повреждения клапанов сердца и формирования пороков .

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, над поверхностью кожи не возвышающиеся, исчезают при надавливании. Сыпь обнаруживают у 7–10% больных ревматизмом преимущественно на пике заболевания. Она обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматоидные узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 месяцев.

Симптомы поражения нервной системы при ревматизме наблюдаются еще реже . Они также могут иметь место в самом начале заболевания , но обычно возникают спустя некоторое время (1-2 месяца после перенесенной стрептококковой инфекции) . Нейроревматизм или ревматический энцефалит проявляется в форме малой хореи (хорея Сиденгама) – беспорядочных причудливых движений и сокращений мышц вместе со снижением мышечного тонуса . Встречается чаще у девочек и молодых девушек.

Ревматические поражения почек (клубочков) , пищеварительной и других систем сейчас почти не встречаются , что связано с большим процентом раннего выявления и своевременного лечения . Однако появление симптомов, сигнализирующих о вовлечении в патологический процесс этих органов, вполне возможно.

Диагностика ревматизма

Диагноз ревматизма ставится с учётом данных клинической картины и лабораторных анализов . Необходимы общий анализ крови , анализ на лейкоформулу , ревматические пробы . В крови обнаруживают неспецифические признаки воспаления: С-реактивный протеин, ускоренное СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз.

Лабораторные исследования могут выявить повышенный уровень антител в организме. Так, высокие титры в антистрептолизиновом тесте (АСЛО) указывают на выработку в организме антител против стрептолизина О (экзотоксин β-гемолитического стрептококка группы А). Антистрептолизиновые антитела остаются в организме в течение 4-6 недель после контакта с бактериями СГА. Характерно нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1:300, антистрептолизина более 1:250. Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степень активности ревматизма. Кроме того, у многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.

В смывах из носо- и ротоглотки высевается β-гемолитический стрептококк группы А.

Дифференцировать ревматизм , и в частности , ревматический артрит , следует от других суставных заболеваний , например от ревматоидного артрита . Хотя названия их похожи , но это различные заболевания . При ревматическом артрите поражаются главным образом крупные суставы , их поражения несимметричны , боли в суставах носят “летучий ” характер . В отличие от него , при ревматоидном артрите больше поражаются симметричные мелкие суставы , и боли в них стойкие . Поражения других органов при ревматоидном артрите редки .

Также следует дифференцировать ревматизм с инфекционно -аллергическим полиартритом и с другими полиартритами . Начало в возрасте 7 -14 лет , сопутствующие поражения других органов и данные ревматических проб позволяют при этом отдифференцировать диагноз ревматизма .

Лечение и профилактика ревматизма

Лечение ревматизма – достаточно сложный , длительный и упорный процесс .

Проводиться он обязательно должен врачом -ревматологом . Для лечения ревматизма применяется трехэтапная система:

I этап - в активной фазе заболевания - длительное (4-6 недель) лечение в стационаре;
II этап - послебольничное санаторно-курортное лечение (курорты Кисловодска, Южный берег Крыма);
III этап - профилактическое лечение и наблюдение ревматологом по месту жительства.

Основные группы препаратов , применяемые при лечении ревматизма , следующие :

• Антибиотики , в основном пенициллин и его производные ;
• НПВС : диклофенак , ибупрофен , напроксен и пр .;
• Глюкокортикоиды : преднизолон , метилпреднизолон , дексаметазон и пр .;
• Иммунодепрессанты (плаквенил, делагил, имуран);
• γ-глобулины;
• Витамины (главным образом С , иногда В12 и другие ).

Обязательно выявление и санация воспалительных очагов (миндалины, кариозные зубы, гайморит и т.п.).

В реабилитационном периоде могут применяться хондропротекторы , а также физиотерапия , ультрафиолет, электрофорез лекарственных препаратов, прогревание лампой соллюкс или лампой инфракрасных лучей, УВЧ, парафиновые аппликации.

В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий неподвижности рекомендуется проводить массаж конечностей. Также в комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру. Конкретный выбор препаратов и процедур , их комбинации и дозирование всегда определяются лечащим врачом индивидуально . Лечение ревматизма , помимо активной терапии в острый период , включает длительную профилактику рецидивов (диспансерный учет, прием НПВС, закаливание, санация воспалительных очагов ).

Прогноз при ревматизме

Своевременно начатое лечение исключает непосредственную угрозу для жизни. Однако ревматическая атака в детском возрасте и непрерывно рецидивирующий ревмокардит приводят к формированию пороков сердца и развитию сердечной недостаточности.